大动脉转位属于严重的先天性心脏病，需在新生儿期紧急干预。其严重程度主要取决于是否合并其他心脏畸形、冠状动脉解剖类型及是否及时手术矫正。
1、循环障碍：
大动脉转位时主动脉与肺动脉位置互换，导致体循环和肺循环完全分离。新生儿存活依赖未闭的动脉导管和卵圆孔，出生后随着这些通道闭合，若不及时治疗会出现严重低氧血症，动脉血氧饱和度可低于40%，危及生命。
2、心脏负荷：
异常血流动力学使右心室长期承受体循环高压，心肌代偿性肥厚。未经治疗的患儿约90%在1岁内死于心力衰竭，心室壁厚度可达正常2-3倍，最终导致心室收缩功能衰竭。
3、冠脉异常：
约1/3患儿合并冠状动脉走行变异，增加手术难度。左冠状动脉起源于右窦时，大动脉调转术中冠状动脉移植后发生扭曲风险达15%，可能引发心肌缺血。
4、神经损伤：
持续低氧血症会导致脑组织缺氧性损伤。术前血氧饱和度＜60%持续72小时以上者，术后脑白质软化发生率增高3倍，可能遗留运动障碍或认知缺陷。
5、远期并发症：
即使成功手术，20%患者成年后出现肺动脉瓣反流。术后30年随访显示，约35%患者需要再次干预，主要针对右心室流出道梗阻或新发心律失常。
确诊大动脉转位的新生儿应在具备心脏外科中心的医院救治，出生后需持续静脉输注前列腺素E1维持动脉导管开放。术后需定期随访心脏超声和运动负荷试验，限制剧烈竞技性运动。日常注意预防感染性心内膜炎，进行牙科操作前需预防性使用抗生素。建议建立包含心外科医生、心内科医生和康复医师的多学科随访体系。
编辑：boheyiliao 来源：心血管内科
